Leucemia mieloide aguda y policondritis recurrente ¿casualidad o relación causal? / Acute myeloid leukemya and relapsing polychondritis. Chance or causal relationship?

La policondritis recurrente o recidivante es una enfermedad sistémica crónica autoinmune, caracterizada por la inflamación de tejidos cartilaginosos asociada en pocos casos a enfermedades malignas hematológicas. Presentamos el caso de una paciente femenina de 26 años que cursaba concomitantemente con leucemia mieloide aguda (LMA). La manifestación inicial fue una afección cutánea en forma de eritema nodoso, y posteriormente se diagnosticó LMA; durante la fase de aplasia posquimioterapia desarrolló inflamación bilateral del cartílago auricular (condritis auricular) y síndrome vertiginoso con evolución clínica satisfactoria al tratamiento inmunosupresor con glucocorticoides. Conclusiones: Es difícil definir si existe asociación entre la policondritis recidivante y la leucemia mieloide aguda, la quimioterapia o la sumatoria de las dos noxas. Una vez que se establece el diagnóstico se debe iniciar oportunamente la administración de glucocorticoide a altas dosis, ya que pudieran aparecer complicaciones como la necrosis del cartílago y la pérdida de la región afectada. En contraste, el uso de los glucocorticoides tiene una excelente respuesta con modulación completa de la enfermedad, tal como se muestra en el caso presentado(AU)

Relapsing polychondritis is a systemic, chronic and autoimmune disease characterized by the inflammation of cartilaginous tissues. This disease is associated in a few cases with malignant hematological diseases. We present a case of a patient with relapsing polychondritis and concomitantly with acute myeloid leukemia. A 26-year-old female patient, with cutaneous affection as initial manifestation categorized as erythema nodosum. Then she was diagnosed with acute myeloid leukemia. In the aplasia post-chemotherapy phase, the patient developed bilateral inflammation of the ear cartilage (auricular chondritis) and a vertiginous syndrome with satisfactory clinical evolution to immunosuppressive treatment with glucocorticoids. Conclusion: Relapsing polychondritis usually presents with cartilaginous involvement, such as bilateral atrial chondritis, as shown in the case. Early diagnosis and timely treatment are necessary to achieve a good clinical response. Subsequent studies are necessary to evaluate the association between relapsing polychondritis and hematological alterations such as acute myeloid leukemia and the use of chemotherapy(AU)

Relapsing polychondritis, a rare cause of valvulopathy: A review of the medical literature / Policondritis recurrente, una rara causa de valvulopatía: revisión de las publicaciones médicas

Abstract Relapsing polychondritis (RP) is an inflammatory disease that involves cartilaginous structures predominantly in the nose, ears, and respiratory tract. Cardiovascular involvement is not common. Despite this, they are the second cause of death in patients with RP. The structures usually affected by this disease are the heart valves, with regurgitation being the most common valvulopathy. We present the case of a patient without the previous diagnosis of RP who was referred to our institute with heart failure secondary to aortic regurgitation, initially attributed to endocarditis.

Resumen La policondritis recurrente (PR) es una enfermedad inflamatoria que afecta a estructuras cartilaginosas, predominantemente las que se encuentran en nariz, pabellones auriculares y vías respiratorias. Las manifestaciones cardiovasculares son poco comunes; sin embargo, son la segunda causa de mortalidad en pacientes con PR. Unas de las estructuras afectadas casi siempre en la PR son las estructuras valvulares y la valvulopatía más común es la insuficiencia aórtica (IA). A continuación se presenta el caso de una paciente sin diagnóstico previo de PR a quien se refirió a este instituto por insuficiencia cardíaca secundaria a IA, atribuida en un principio a endocarditis.

Manifestações clínicas na Policondrite Recidivante: relato de caso / Clinical manifestations of Relapsing Polychondritis: case report

A Policondrite Recidivante - PR é uma afecção sistêmica grave, de natureza imunológica, caracterizada por um processo inflamatório que acomete as estruturas cartilaginosas nasais e auriculares, vias aéreas superiores e articulações periféricas. O diagnóstico é basicamente clínico e as complicações otorrinolaringológicas podem ser as manifestações iniciais da doença. Tendo em vista a raridade da doença, objetivou-se descrever um caso de PR, atendida no Hospital das Clínicas da UFG em agosto de 2006. Para tanto, as etapas seqüenciais do atendimento foram descritas desde a consulta inicial, diagnóstico, tratamento até a alta hospitalar. As dificuldades vivenciadas pelos profissionais em dar seguimento ao tratamento, em função da resistência da paciente, provavelmente colaborou para agravamento da doença, culminando em seu óbito. O clínico deve estar atento frente a suspeita clínica de Policondrite Recidivante visando o seu diagnóstico precoce e tratamento.

The Relapsing Polychondritis - RP is a rare systemic affection, of immunological nature, characterize by an inflammatory process that affects cartilaginous structures, upper airway and peripheral articulation. The diagnosis is basically clinical and the otorhinolaryngological complications can be the initial manifestations of the illness. Having in view the rarity of the disease, it was objectified to describe a PR case attended at Hospital das Clínicas of UFG in august of 2006. Therefore, the sequential stages of the attendance had been described since the initial appointment, diagnosis, high treatment until the hospital one. The difficulties lived deeply for the professionals to proceed the treatment, in function of the resistance of the patient, probably collaborated for aggravation of the illness, culminating in its death. The physician must be alert in the presence of the clinical suspicion of Relapsing Polychondritis aiming at its precocious diagnosis and treatment.

La Policondrite Recidivante - PR es una afección sistémica grave, de naturaleza inmunológica. Caracterizada un proceso inflamatorio que acomete estructuras cartilaginosa nasales, vías aereas superiores y articulaciones periféricas. El diagnóstico es basicamente clínico y las complicaciones otorrinolaringológicas pueden ser las manifestaciones iniciales de la enfermedad. Esta enfermedad por ser rara, se objetivó describir un caso de PR, atendida en El Hospital de las Clínicas de La UFG en agosto de 2006. Para tanto, las etapas secuenciales del atendimiento fueron descritas desde la consulta inicial, diagnóstico, tratamiento hasta la alta hospitalar. Las dificultades vividas por los profesionales en dar seguimiento al tratamiento, en función de La resistencia de La paciente, probablemente colaboro para el agravamiento de la enfermedad, culminando en su óbito. El clínico debe estar atento frente a la sospecha clínica de Policondrite Recidivante visando su diagnóstico precoz y tratamiento.